2022年11月30日
肺動脈高壓

「肺動脈高壓」屬於一種罕見病,每一百萬人中,約有15至50人為患者。此病致命率高,有「心臟癌症」之稱,一旦未能妥善管理病情,便需進行肺部移植,否則有機會因右心衰竭而死亡。

60多歲的胡小姐,以往曾患紅斑狼瘡症,大約三年前她因氣喘嚴重而到醫院求診,但檢查後未能確定病因。然而氣喘情況直接影響她的活動能力,使她難以運動,僅步行4至5級樓梯便會氣喘。她先後求診普通科、心臟科、腸胃肝臟科、精神科、骨科及風濕科不下十次,後來在檢查中發現心血管有阻塞情況,醫院於是安排替她通波仔,通波仔後心血管阻塞情況改善,但氣喘等症狀卻依舊。

後來她輾轉經右心導管檢查確診患了「肺動脈高壓」,開始接受治療,目前正接受多種藥物治療。「肺動脈高壓」這個病的嚴重程度,根據活動功能分為四級(級數愈低代表活動功能愈接近正常),胡小姐目前的活動功能維持第二至第三級。

肺動脈高壓 長遠損害心臟功能

心臟科專科蕭頌華醫生指出,「肺動脈高壓」和一般高血壓是截然不同的病,「肺動脈高壓」發病高峰期是20多至40多歲,主要是指當心臟連接到肺動脈及其相連血管時出現高血壓的情況。「肺動脈高壓的發病機制,包括肺動脈及心血管出現纖維化,收縮且變得狹窄,內皮細胞和平滑肌細胞增生使血管壁變厚等,令肺部動脈變窄,阻止血液流經肺部,提高肺部血壓,最終結果是心臟需要更用力泵血,長遠損害心臟功能。」

肺動脈高壓
(左起)蕭頌華醫生、曾建平先生及胡小姐。

蕭醫生提醒,「肺動脈高壓」在本港雖然個案不多,屬於罕見病,但它的致命程度更甚於癌症,「舉例說,大腸癌的五年存活率是64%,乳癌是85%,但肺動脈高壓的五年存活率僅得34%。其實過去二十多年新藥陸續面世,現時已有不少肺動脈高壓的專用藥物,醫生可單獨或混合使用這些專用藥物,提高患者的存活率。」

香港罕見疾病聯盟(罕盟)會長曾建平先生表示,「肺動脈高壓」患者面對的困難與挑戰很多,「包括這病致命率高,早期症狀難以察覺,一旦確診的話欠缺病人組織支援,目前的治療指引欠缺關注等。」罕盟建議盡快為包括「肺動脈高壓」在內的罕見病作正式定義,制定相關政策,「因為科技日新月異,當局須定期檢視治療指引,確保患者能接受最適切的治療。」